病因
一切在产前、产程中和产后可以引起胎儿或新生儿缺氧、缺血的因素都可导致颅内出血,早产儿多见。因胎儿头过大、头盆不称、急产、臀位产、高位产钳和多次吸引器助产使胎儿头部受挤压,亦可造成产伤性颅内出血,足月儿多见。此外,快速输注高渗液体,机械通气不当等可致医源性颅内出血;早产儿因颅骨较软,在使用面罩加压给氧、头皮静脉穿刺或气管插管时常将头部固定于仰卧位,可因此压迫枕骨而造小脑出血;母有原发性血小板减少性紫癜病史,或孕期使用抗惊厥药(苯妥因钠)、抗结核药(利福平)者,亦可引起胎儿或新生儿颅内出血。新生儿肝功能不成熟、凝血因子不足,也是引起出血的一个原因。
发病机制
(一)产伤性颅内出血分娩过程中胎头所受压力过大,局部压力不均或头颅在短时间内变形过速者均可导致大脑镰、小脑天幕撕裂而致硬脑膜下出血;脑表面静脉撕裂常伴蛛网膜下腔出血。
(二)缺氧缺血性颅内出血①缺氧和酸中毒直接损伤毛细血管内皮细胞;使其通透性增加或破裂出血。②缺氧和酸中毒损伤脑血管自主调节功能,形成压力被动性脑电流,当体循环压力升高时,脑血流量增加,导致毛细血管破裂,相反在血压下降时,脑血流量减少而致缺血性改变,缺血坏死区内可有出血灶。③≤32周早产儿在大脑侧脑室和第四脑室周围的的室管膜下以及小脑软脑膜下的外颗粒层均留存有胚胎生发层基质,该组织是一个未成熟的毛细血管网,其血管壁仅有一层内皮细胞,缺乏胶原组织支撑,小毛细管脆弱,当动脉压突然升高时即可导致毛细管破裂出血,室管膜下血液向内可穿破室管膜引起脑室内出血,脑室周围纤溶系统活跃,故向外可扩做散到白质致脑实质出血,脑室周围静脉系统呈u形,当缺氧或血压下降,血流改变方向时即易引起血液淤滞,毛细血管床历力增加而破裂;部分足月儿在室管膜下亦仍残留生发层基质,故也可能发生出血,而其脑室内出血则大多来自脉络丛。
(三)医源性颅内出血过多搬动婴儿、输注高渗液体或输液过快、频繁吸引和气胸等均可使血压急剧上升引致脑血流变化而造成颅内出血。
临床表现
颅内出血的症状和体征与出血部位及出血量有关,常见者包括:①意识形态改变;如激惹、过度兴奋、淡漠、嗜睡、昏迷等;②眼症状:凝视、斜视、眼球上转困难、眼球震颤等;③颅内压增高表现:脑性尖叫、前卤隆起,角弓反张,惊厥等;④呼吸改变;增快或缓慢,不规则或呼吸暂停等;⑤肌张力:早期增高,以后减低;⑥瞳孔:不对称,对光反应不良,固定和散大;⑦其他:无原因可解释的黄疸和贫血。各类型颅内出血的特点如下。
(一)硬脑膜下出血多数为产伤致的天幕、大脑镰撕裂和大脑表浅静脉破撇所造成的急性大量出血,在数分钟或几小时内神经系统症状恶化、呼吸停止死亡;亚急性者,在出生24小时后出现症状,以惊厥为主,有局灶性脑征,如偏瘫、眼斜向瘫痪侧等;亦有症状在新生儿期不明显,而在出生数月后产生慢性硬脑膜下积液,有惊厥发作、发育迟缓和贫血等。
(二)原发性蛛网膜下腔出血出血起源于蛛网膜下腔内的桥静脉,典型症状是在生后第2天发作惊厥,发作间歇情况良好,大多数预后良好,个别病例可因粘连而出现脑积水后遗症、少量出血者无症状;大量出血者常于短期内死亡。
(三)脑室周围-脑室内出血多见于早产儿。根据头颅ct图象可分为四级:ⅰ级,脑室管膜下出血;ⅱ级,脑室内出血,无脑室扩大;ⅲ级,脑室内出血伴脑室扩大;ⅳ级,脑室内出血伴脑实质出血。大部分在出生3天内发病,最常见症状为moro反射消失,肌张力低下,淡漠及呼吸暂停。小量ⅰ、ⅱ出血可无症状,预后较好;ⅲ、ⅳ出血则神经系统症状进展快,在数分钟到数小时内意识状态从迟钝转为昏迷,瞳孔固定,对光反应消失,惊厥及去大脑强直状态,血压下降;心动过缓,呼吸停止死亡;部分患儿在病程中有好转间隙,有的患儿病情不再加重,有的经过稳定期后,出现新的症状,存活者常留有脑积水和其他神经系统后遗症。
(四)小脑出血多发生在胎龄<32周的早产儿,常合并肺透明膜病、肺出血,临床症状不典型,大多数有频繁呼吸暂停,心动过缓,最后因呼吸衰竭死亡。
诊断
病史和临床表现仅能提供诊断线索。脑脊液检查如为均匀血性并发现皱缩红细胞,则有助于诊断,但检查正常亦不能排除本病,且病情危重时不宜进行此操作。影象学检查有助确诊,ct和b超扫描可提示出血部位和范围,有助于判断预后。
治疗
(一)止血药可选择使用维生素k1、酚磺乙胺(止血敏)、卡巴克络(安络血)和立止血(reptilase)等。
(二)脑代谢激活剂出血停止后,可给予胞二磷胆碱静脉滴注,0.1g/次,加入5%~10%葡萄糖液50ml,每日1次,10~14天为1疗程;脑活素2ml,稀释后静滴,每日1次,10~14天为1疗程。恢复期可给脑复康每日0.2g,连续服药3个月。
(三)脑硬膜穿刺用于硬脑膜下出血患儿,每日1次,每次抽出量不超过15ml。
(四)出血后脑积水可进行脑室穿刺引流,维持7天后撤除,如头围继续增大,可考虑脑积水分流术。
预后
新生儿颅内出血的预后不易确定,与其原因、出血量、部位、类型及其他围生期因素有关。一般认为足月儿、急性缺氧、20分钟apgar评分正常、蛛网膜下腔出血、室管膜下腔出血、小量脑室内出血及额叶小血肿等预后较好;早产儿或小于胎龄儿、慢性缺氧、20分钟apgar评分过低、大量脑室内出血伴脑室扩大、顶枕部脑实质出血或同时伴有顽固低血糖者预后差。存活者常留有癫痫、脑瘫、智力低下、视力或听力障碍、共济失调等后遗症。低出生体重儿颅内出血患者中10%~15%发生脑积水,颅内压增高症状可有可无,其中65%患儿可能停止发展或恢复。
预防
(一)加强孕妇保健工作,及时发现高危妊娠,预防早产,提高产科技术,减少难产所致产伤和窒息。母有原发性血小板减少性紫癜病史者,应给予糖皮质激素、静注免疫球蛋白等治疗。
(二)预防医源性颅内出血。
(三)预防脑血流动力学紊乱,防止突然和(或)持续的脑血流过高,如高碳酸血症,高血压,迅速扩容时等。
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